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從早期開始給予中高量輸血,透過這樣的方式,能使患兒的生長發育儘量接近正常水平,並且可以有效防止骨骼病變等情況的發生。

在輸血過程中,為了避免輸血反應,最好輸入洗滌紅細胞。因為洗滌紅細胞去除了大部分血漿、白細胞及血小板等成分,減少了因這些成分引發的發熱、過敏等輸血不良反應的發生機率,能讓輸血過程更加安全、有效,保障患者在接受輸血治療時的安全性和舒適性,進而幫助患者維持較好的身體狀態,緩解因地中海貧血導致的貧血以及相關症狀表現。

(三)去鐵治療的作用

地中海貧血患者,尤其是重型患者,往往需要反覆輸血來維持生命,而這就容易導致體內鐵負荷過重。正常情況下,人體攝入的鐵會維持在一個相對平衡的狀態,但大量輸入的紅細胞在死亡後,會釋放出大量的鐵,同時輸血治療還會抑制人體自身紅細胞的生成,使得釋放出來的鐵遠多於被機體利用的鐵,多餘的鐵就會沉積於心、肝、胰腺等多種重要的組織器官,形成鐵過載的情況。當鐵過載嚴重時,甚至會造成器官衰竭,危及患者生命。

所以,定期去鐵治療就顯得尤為必要。臨床上常用的去鐵藥物有去鐵胺、去鐵酮和去鐵斯若等,這些藥物的作用機制主要是能夠與體內過多的鐵相結合,之後透過尿液或糞便排出體外,從而減少鐵在體內各器官的沉積,降低鐵過載對身體造成的損害,是改善重型地中海貧血患者生存質量和延長壽命的主要措施之一。

(四)手術治療選擇

手術治療中的脾切除手術對於不同型別的地中海貧血有著不同的療效。比如對於血紅蛋白 h 病和中間型 β 地貧來說,脾切除手術是有效的治療手段之一,透過切除脾臟,可以減少脾臟對紅細胞的破壞,進而改善貧血等症狀表現。然而,對於重型 β 地貧患者而言,脾切除手術的效果則相對較差,往往不能從根本上解決問題。

:()那年那時的青春

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