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佐治亞州 林肯頓(聯盟主城)

艾達昏迷一週後

這天,詹納博士正在實驗室研究莉莉婭團隊帶回來的異常生物,這是一頭雄性麋鹿,渾濁的眼球讓不少沒見過世面的獵人都為之一顫,大傢伙都商量著把這傢伙送到實驗室。

詹納博士與眾人解釋道,這是鹿患上了一種少見的病。

鹿慢性消耗性疾病(chronic wasting disease,簡稱cwd)又稱瘋鹿病、屍鹿病,是由朊病毒(prion)引起、發生在鹿身上的一種病害。

病鹿共濟失調,離群索居,過多流涎,精神沉鬱,運動異常,癱瘓,體重減少,吞嚥困難,渴感增強,尿多和肺炎等。

鹿慢性消耗性疾病會引起鹿和麋鹿的神經退行性病變,最終導致中樞神經系統發生海綿樣改變,患病動物進行性消瘦,並最終以死亡為轉歸。

《中華人民共和國進境動物檢疫疫病名錄》列為二類傳染病。

雖然東方國家尚未發現該病,但鑑於cwd對公共衛生的潛在危害,預防該傳染病最有效的方式應該嚴禁從發生cwd的國家或地區進口鹿及其產品,防止cwd傳入中國;同時監測中國cwd狀況,做好檢測及防控技術儲備以便應對可能的突發情況。

中文名 鹿慢性消耗性疾病

外文名 chronic wasting disease

別名 瘋鹿病、屍鹿病

病原 朊病毒

cwd的病原因子是一種朊病毒(prion),它是一種不含有任何核酸、對各種理化因素有很強的抵抗力、具有較強的傳染性、不引起機體免疫反應的蛋白質侵染顆粒。

機體正常的生理狀態下內就存在著朊蛋白(prion protein,prp),它是機體神經細胞膜上的一種糖蛋白,我們將這種正常人和動物細胞中航蛋白稱為prpc,(分子量為33~35Kd),自然狀態下它是以單體—一二聚體平衡狀態存在,而致病性航病毒蛋白我們稱為prpsc,它具有部分抗蛋白酶抗性,部分酶解後形成分子量27~30Kd的核心蛋白。prpc和prpsc都由pRNp基因編碼,其氨基酸序列完全一致,僅在三維構象上存在差異,prpc富含a一螺旋(a一螺旋含量為42%,β一折疊僅含3%),而prpsc則富含β一折疊(a一螺旋含量為30%,卻含43%的β一折疊)。

prpsc因富含β一片層結構而不能以單體形式穩定存在,多聚形式的prpsc形成電鏡下可觀察到的癢病相關纖維(scrapie associated fibrils,SAF),在正常情況下,宿主細胞表達的prpc轉運到神經細胞表面發揮正常的生理功能。

當動物感染後,由prpsc進入中樞神經系統,與神經元表面正常prpc的特定結構域作用,誘導prpc發生構象改變並轉變成prpsc。prpsc在中樞神經系統的大量蓄積造成神經元細胞的凋亡,最終導致神經系統的組織病理學變化,使動物表現出神經系統症狀。

pRNp基因全長為768bp,編碼256個氨基酸。

該基因比較保守,但在某些位點仍存在序列多型性。

已經證實prp基因的多型性與宿主的易感性,病理損傷模式,潛伏期,臨床症狀有關。最新的研究結果顯示患cwd病鹿95、96、116、138位密碼子基因型多分別是qGAS,而非感染鹿在相應位點的基因型則有變異。

1967年首次在美國科羅拉多州的馴養騾鹿(mule deer)中發現該病。

1979年1981年又先後在美國馴養鹿(EIk)和野生鹿中診斷出了

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