第216章 科普地中海貧血2 (第1/2頁)

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藏在身體裡的 “訊號”：地中海貧血的症狀表現

（一）α 珠蛋白生成障礙性貧血症狀

α 珠蛋白生成障礙性貧血有著不同階段的症狀表現。靜止型攜帶者和靜止型 α 珠蛋白生成障礙性貧血大多無明顯臨床表現，患者往往察覺不到身體有異樣情況。

標準型 α 珠蛋白生成障礙性貧血一般只有輕度貧血的症狀，在日常生活中只要注意避免過度勞累、預防感冒等情況，通常對正常生活影響不大，不過需要定期進行復查，密切關注身體狀況。

中間型 α 珠蛋白生成障礙性貧血則會出現輕至中度慢性貧血，患兒出生時通常情況良好，但在生後 1 年左右可出現貧血和脾大的情況，並且還會間斷有黃疸症狀出現，對患兒的生長發育等方面會產生一定影響。

重型 α 珠蛋白生成障礙性貧血情況較為嚴重，胎兒多在妊娠 30 - 40 周時宮內死亡，要是胎兒有幸未成為死胎而娩出，也會出現發育不良的狀況，表現為明顯蒼白、全身水腫伴腹水，心肺窘迫症狀嚴重，肝脾顯著腫大，往往在出生後常數小時內就會死亡，給家庭帶來極大的傷痛。

（二）β 珠蛋白生成障礙性貧血症狀

β 珠蛋白生成障礙性貧血同樣有著不同程度症狀表現。靜止型 β 珠蛋白生成障礙性貧血一般沒有臨床症狀，不容易被發現，很多時候是在進行相關檢查時偶然知曉。

輕型 β 珠蛋白生成障礙性貧血，多數患者沒有明顯症狀，少數患者可能會有輕度貧血及脾腫大的情況，但生長發育大多是正常的，對日常的生活、學習以及工作等方面的影響相對較小。

中間型 β 珠蛋白生成障礙性貧血，臨床表現介於輕型和重型之間，患者的脾會出現輕度至中度腫大的情況。病情較重者還可有輕度骨骼改變，不過這類患者大多可以生存至成年，並且能有正常性發育，只是青春期常出現延遲的現象。

重型 β 珠蛋白生成障礙性貧血症狀較為突出，有著明顯貧血並依賴輸血來維持生命的特點，常伴有蒼白、黃疸及肝脾腫大，其中脾大最為顯著。患兒往往發育不良，會出現智力遲鈍、性成熟障礙等情況，還可能併發膽石症和下肢潰瘍。因骨骼改變還會造成特殊面容，比如眼距增寬、鼻樑低平、前額突出、上頜前伸等，而且長骨可發生病理性骨折，多數患兒會早早夭亡，給整個家庭帶來沉重的負擔。

對抗病魔：地中海貧血的治療方法

（一）一般治療手段

對於地中海貧血患者而言，一般治療手段是基礎且重要的環節。患者需要注意休息和營養，保證充足的睡眠以及合理的飲食攝入，這有助於維持身體機能，增強抵抗力，一定程度上緩解病情。同時，積極預防感染也極為關鍵，由於地中海貧血患者身體相對虛弱，抵抗力較差，容易受到外界病毒或細菌的侵襲，進而引發諸多併發症，所以像做好個人衛生、避免前往人員密集且空氣不流通的場所等預防措施就必不可少。

另外，適當補充葉酸和維生素 b12 也有著積極作用。例如葉酸參與人體新陳代謝中的許多重要反應，對於細胞的分裂、生長以及血紅蛋白的合成等都有著促進作用，而維生素 b12 則有助於維持神經系統的正常功能以及促進紅細胞的發育和成熟。這些基礎的治療措施綜合起來，能夠在一定程度上緩解患者的病情，增強患者自身的抵抗力，為後續其他治療手段更好地發揮作用奠定良好基礎。

（二）輸血治療詳情

輸血治療在地中海貧血的治療中佔據著十分重要的地位。對於中間型 α 和 β 地貧患者，少量輸注法是適用的，可以一定程度上改善貧血狀況。但對於重型 β 地貧患者，則不主張採用少量輸注法，而是應